Syringomyelie

Durch Zirkulationsstörungen des Nervenwassers kann es zu zentralen Spaltbildungen im Rückenmark kommen. Diese mit Nervenwasser gefüllten Hohlräume können bei entsprechender Ausdehnung zur Schädigung die benachbarten zentralen Bereiche des Rückenmarks durch Druck schädigen. Typische Symptome sind der Ausfall der Schmerzempfindung in Armen und Händen sowie eine Schwäche der Handmuskulatur. Der wesentliche Schritt vor der Therapie ist eine eingehende Abklärung der Ursache. Neben Folgeschäden nach Rückenmarkstraumen und Entzündungen kommen Tumoren und Fehlbildungen (? Arnold-Chiari Malformation) als Ursache in Frage. Die Therapie zielt auf die Wiederherstellung einer freien Liquorzirkulation ab.

 

Die zentrale Spaltbildung innerhalb des Rückenmarks stellt analog zum Hydrozephalus eine pathologische Ausdehnung des Liquorraumes dar. Die spaltförmige Erweiterung – Syringomyelie – abgeleitet von Syrinx, Flöte, und Myelon, Mark. Sie kann eine angeborene Fehlentwicklung sein und wird dann schon im Kindesalter symptomatisch. Die Syringomyelie kann aber auch Folgeerscheinung von Verletzung des Rückenmarks, Blutung, Infektionen oder Tumoren im Wirbelkanal (Rückenmarkstumoren oder Tumoren der Nerven und Hirnhäute) sein.

 

Fehlende Schmerzempfindung

Durch die zunehmende Ausdehnung des zentral im Rückenmark gelegenen Hohlraums werden zuerst die zentral gelegenen Faserbahnen (Berührungs- und Schmerzfasern) betroffen. Später werden auch die Seitenhörner (vegetatives Nervensystem) und Vorderhörner (motorische Nervenzellen) mitbetroffen. Da die Syringomyelie in den meisten Fällen im Bereich der Hals- und Brustwirbelsäulenbereich lokalisiert ist, treten die korrespondierenden neurologischen Ausfälle zumeist an Armen und Händen auf. Aufgrund der reduzierten oder völlig erloschenen Schmerzempfindung fallen die Schutzreflexe den Fingern und Händen aus. Dies führt dazu, dass sich die Betroffenen häufig verletzen und verbrennen. Durch die zusätzlichen trophischen Störungen (Beteiligung des vegetativen Nervensystems) ist auch die Wundheilung beeinträchtigt. Im weiteren Krankheitsverlauf können durch die Beteiligung des motorischen Systems Lähmungen der Hände auftreten. Ist die Syringomyelie im Brustmark lokalisiert, treten die o.g. Symptome an den Beinen auf, es kommt hier frühzeitig zu einer Gangstörung und zu Druckgeschwüren an den Füssen.

 

Ableitung des Nervenwassers

Die Diagnose wird anhand der Magnetresonanztomografie gestellt. Die operative Therapie zielt zunächst auf die Beseitigung möglicher verursachender Faktoren ab, wie Verklebungen oder Adhäsionen im Wirbelkanal, welche die Liquorzirkulation stören. Wenn ein Tumor die Ursache der Syringomyelie ist, gilt die Therapie (wenn möglich) zunächst dem Tumor. Ein operativer Eingriff ist auch nötig, wenn sich das Nervenwasser i.B. der untersten Hirnkammer staut Zur Therapie siehe ? Hydrozephalus (Arnold-Chiari-Syndrom). Wird keine behandelbare Ursache gefunden, besteht die Therapie in einer Ableitung des Liquors aus den zentralen Höhlen im Rückenmark in den Liquorraum des Wirbelkanals (syringo-subarachnoidaler Shunt) bzw. in einer Syringostomie. Bedingt durch die geringe Dimension der verwendeten Katheter und die Tendenz zu erneuten Verklebungen sind diese Massnahmen oft nicht langfristig effektiv, so dass vielfach wiederholte Eingriffe notwendig sind. Bei Tumor-assoziierter Syringomyelie führt die Tumorresektion in der Regel zu einer Normalisierung der Liquorzirkulation und die Syrinx verschwindet.

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