Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVC bzw. ARVD) ist eine seltene Form der Herzmuskelerkrankung. Die Häufigkeit beträgt ca. 1:5'000 in der Bevölkerung. Bei der ARVC besteht in bis zu 50% der Patienten eine familiäre Veranlagung (meistens sogenannt autosomal dominant d.h. bei Nachkommen 50% Chance, dass die Erkrankung vorliegt). Eine genetische Abklärung kann durchgeführt werden. Es sind gewisse Gene bekannt, die zu einer ARVC führen können. Bei der ARVC ist der Herzmuskel (Myokard) des rechten Ventrikels und teilweise auch des linken Ventrikels mit Fett oder Bindegewebe/Narben ersetzt, dadurch kann es zu Rhythmusstörungen, Synkopen (Bewusstlosigkeiten), Herzschwäche mit Atemnot, Müdigkeit, Oedemen (geschwollenen Beinen) oder selten einem plötzlichen Herztod kommen.

 

Die Diagnose der ARVC ist möglich mit einem obligaten Herzultraschall (Echokardiographie) und einer kardialen Magnetresonanzuntersuchung (cCMR); auch das Ruhe EKG ist häufig abnorm. Beim cCMR kann die rechte Herzkammer am besten dargestellt werden. Bei betroffenen Patienten sind regelmässige Nachkontrollen mit einer Echokardiographie, einem Langzeit-EKG und gelegentlich einem Belastungstest empfehlenswert. Bei gefährlichen Rhythmusstörungen kann lediglich ein implantierter Defibrillator (ICD) das Ueberleben verbessern. Ein ICD verhindert zwar den Herzstillstand, aber nicht das Auftreten von Rhythmusstörungen. Rhythmusstörungen werden vermindert durch Medikamente oder eine sogenannte Radiofrequenzablation. Bei uns am HerzGefässZentrum Zürich werden Patienten mit ARVC regelmässig nachkontrolliert.

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