Häufige Fragen

Was sind Zystennieren „ADPKD“?

Zystennieren sind eine Erbkrankheit, welche sich in einem stetigen und wahrscheinlich lebenslangen Wachstum von flüssigkeitsgefüllten Hohlräume (Zysten) in beiden Nieren äussert. Die Zysten führen zu einer Vergrösserung der Nieren und zu einem Verlust an funktionsfähigem Nierengewebe. Etwa die Hälfte der betroffenen Patienten erleidet unbehandelt nach dem 50. Lebensjahr ein Nierenversagen. Neben der Niere können auch andere Organe wie Leber oder die Bauchspeicheldrüse von Zysten betroffen sein. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease wird die Krankheit in der Englischen Sprache genannt, abgekürzt ADPKD.

 

Wie werden Zystennieren vererbt?

Zystennieren sind eine Erbkrankheiten des Menschen: Etwa 10000 Patienten in der Schweiz und 4,5 Mio. weltweit sind betroffen. Sie werden sogenannt autosomal dominant vererbt und heissen deshalb auch «autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung». Autosomal bedeutet, dass Männer und Frauen grundsätzlich gleich häufig betroffen sind. Dominant bedeutet, dass ein defektes Gen – egal ob von der Mutter oder vom Vater stammend – ausreicht um die Erkrankung zu verursachen. Die Wahrscheinlichkeit, die Krankheit an ein Kind weiterzugeben, beträgt somit 50%. Die Krankheit überspringt keine Generationen. In weniger als 10% aller Patienten entsteht die Krankheit durch einen spontanen Defekt in der embryonalen Entwicklung und folglich sind weder Vater noch Mutter von der Krankheit ADPKD betroffen.

Wie entstehen die Zysten?

Entscheidend für die Entstehung der einzelnen Zysten ist ein gestörtes Gleichgewicht zwischen Neubildung und Absterben von Nierenzellen und Ein- und Ausstrom von Flüssigkeit in die Hohlräume. In der gesunden Niere ist die Neubildung von Zellen und das Absterben alter Zellen sowie der Flüssigkeitstransport ein natürlicher und fein regulierter Prozess. In den polyzystischen Nieren besteht ein Ungleichgewicht, was zu einem Überschuss an Zellen und zu einem Flüssigkeitseinstrom und schliesslich zu Ausstülpungen und Vergrösserungen in den Nierenkanälchen führt.

Mit welchen Symptomen äussern sich Zystennieren?

Zystennieren verursachen häufig sehr lange keine Beschwerden. Ab dem 30. bis 40. Lebensjahr kann es zu Schmerzen in der Nierengegend, Infektionen von Zysten oder zur Rotfärbung des Urins durch Blutungen aus Zysten kommen. Nicht selten ist der Blutdruck erhöht. Erst spät im Verlauf kommt es zu einem irreversiblen Verlust der Entgiftungsfunktion der Nieren («Niereninsuffizienz»), die letztlich durch Blutwäsche («Dialyse») oder Transplantation behandelt werden muss. Zu einem vollständigen Verlust der Nierenfunktion kommt es durchschnittlich im Alter von ca. 50 Jahren, mit unter aber auch schon wesentlich früher oder erst später.

Wie können Zystennieren diagnostiziert werden?

Das Vorhandensein von Zysten lässt sich einfach und rasch mit einer nicht belastenden Ultraschalluntersuchung feststellen. Im Ultraschall lässt sich die Diagnose bereits früh stellen bevor erste Symptome auftreten und lange bevor im Blut eine Nierenfunktionsstörung nachweisbar ist. Die Ultraschalluntersuchung ist oft besser als genetische Untersuchungen.

Gibt es eine Therapie für Zystennieren?

Dank den grossen Fortschritten in der Erforschung der Krankheit, gibt es berechtigte Hoffnung für eine wirksame Therapie, welche das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt. Tolvaptan hat in Studien gezeigt, dass es den Verlust der Nierenfunktion verlangsamen kann. Aktuell bieten wir Ihnen exklusiv im Grossraum Zürich die Teilnahme an einer internationalen Studie zur Behandlung der Zystennieren mittels Tolvaptan an.

 

Eine konsequente Blutdruckeinstellung mit einem Blutdruck von 120 / 80 mm Hg und tiefer kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Wir stellen die Diagnose, leiten die Therapie mit den geeigneten Medikamenten ein und überwachen die Behandlung.

 

Blutiger Urin und Niereninfektionen können im Laufe der Krankheit auftreten. Wie stellen die Diagnosen und führen die Therapie durch mit dem Ziel die Funktion der Nieren zu schonen.

 

Aussackung der Hirngefässe treten bei 10% und mehr der Patienten mit Zystennieren auf. Eine umfassende Beratung sowie die geeignete Diagnostik und Therapie sind entscheidend für den Therapieerfolg. In Zusammenarbeit mit der Neuroradiologie und basierend auf unserer Erfahrung können wir Ihnen eine individuelle Diagnostik und Therapie anbieten.

 

Bei Verlust der Nierenfunktion kann die Nierentransplantation Leben retten. Wir bieten Ihnen dazu alle notwendige Abklärungen an, einschliesslich der Abklärungen von potentiellen Lebendnierenspendern, sowie die Nachbetreuung nach der Transplantation.

Frau und Zystennieren – was muss ich beachten?

Frauen und Männer sind gleichermassen von ADPKD betroffen. Bei Frauen mit ADPKD scheint neben der Niere auch häufiger die Leber von Zysten betroffen zu sein als Männer. Es mehren sich die Hinweise, dass Östrogenpräparate, zum Beispiel als Wirkstoff in der Pille, das Wachstum von Leberzysten begünstigen. Wir beraten Sie bezüglich möglichen Alternativen zu östrogenhaltigen Medikamenten.

 

Viele von uns betreuten Patientinnen mit ADPKD haben Kinder geboren. Eine individuelle Beratung, vorzugsweise vor der Schwangerschaft, ist empfehlenswert. Wir betreuen Sie auch während der Schwangerschaft in Zusammenarbeit mit Ihrem Gynäkologen und Ihrer Gynäkologin.

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