Bei der Ebstein Anomalie handelt es sich um eine seltene angeborene komplexe Herzerkrankung, die in ca. 1:200’000 Geburten auftritt. Es besteht dabei als Hauptläsion eine Abnormität der Trikuspidalklappe, häufig besteht auch eine Kurzschlussverbindung zwischen den Vorhöfen (Vorhofseptumdefekt) oder offenes Foramen ovale. Diese Patientengruppe hat auch gehäuft Abnormitäten des Herzmuskels beider Kammern, der linksseitigen Herzklappen sowie Rhythmusstörungen durch sogenannte akzessorische Bahnen. Es sind gelegentliche Operation im Bereich der Trikuspidalklappe notwendig und/oder ein Verschluss der Kurzschlussverbindung zwischen den Vorhöfen mit einem Schirmchen/Device oder einer Operation. Unser Zentrum hat eine grosse Erfahrung mit diesem Herzfehler. Heutzutage hat ein Mensch auch mit diesem Herzfehler eine gute Lebenserwartung.