Les anomalies cardiaques congénitales ou acquises font partie des causes les plus fréquentes d’altération de la fonction cardiaque. Elles peuvent apparaître dès la naissance ou se développer au cours de la vie. La chirurgie cardiaque moderne permet aujourd’hui de nombreuses interventions visant à corriger ces malformations, dont les procédures minimalement invasives et les opérations à cœur ouvert.

Illustration du cœur avec des chiffres
Légende de l'image
1. oreillette droite
2. oreillette gauche
3. ventricule droit
4. ventricule gauche
5. artère pulmonaire
6. aorte
7. veine cave supérieure et inférieure
8. veines pulmonaires (veine pulmonaire)
9. nœud sinusal
10. nœud AV (nœud atrio-veineux)
11. valve tricuspide
12. valve pulmonaire
13. valve aortique
14. valve mitrale

Informations générales concernant les anomalies cardiaques

En médecine, on fait la distinction entre malformations cardiaques congénitales et acquises. Les malformations cardiaques acquises les plus fréquentes concernent les valvulopathies. Les possibilités de traitement en cas de valvulopathie sont décrites au chapitre Opérations en cas de valvulopathie. Le spectre des malformations congénitales, médicalement appelées vices congénitaux, est vaste et va des troubles insignifiants sans conséquences majeures aux malformations graves nécessitant une opération au cœur. Souvent, les anomalies cardiaques congénitales ne sont détectées qu’à l’âge adulte. Les malformations les plus fréquentes qui sont corrigées par une opération sont la communication interauriculaire, la communication interventriculaire et le retour veineux pulmonaire anormal. En fonction de l’anomalie cardiaque, on aura recours à différentes méthodes telles que le cathétérisme cardiaque, la chirurgie minimalement invasive ou l’opération à cœur ouvert.

Communication interauriculaire, communication interventriculaire

Le cœur se compose d’une partie gauche et d’une partie droite séparées par la cloison cardiaque (septum). Avant la naissance, le septum est encore ouvert dans la zone du foramen ovale et le sang circule à travers le septum. Après la naissance, le foramen ovale est obturé et le sang circule dans les poumons du cœur droit au cœur gauche. Si le foramen ovale ne se referme pas complètement après la naissance ou si la cloison cardiaque n’est pas complètement fermée pour d’autres raisons, il est question de défaut septal. Selon la situation, il peut s’agir d’une communication interauriculaire (CIA), c’est-à-dire une ouverture entre les deux oreillettes – ou d’une communication interventriculaire (CIV) qui touche les deux ventricules. Au fil du temps, cela peut conduire à une insuffisance cardiaque nécessitant une fermeture chirurgicale du septum. En fonction de la localisation et de la taille du trou dans la cloison cardiaque, l’obturation se fait par opération ou par cathétérisme cardiaque.

Retour veineux pulmonaire anormal

En temps normal, les veines pulmonaires, qui transportent le sang enrichi en oxygène par les poumons, débouchent dans l’oreillette gauche. En cas de malformation, certaines veines pulmonaires (malformation partielle) ou les quatre veines pulmonaires (malformation totale) débouchent dans l’oreillette droite.

Le retour veineux pulmonaire anormal (RVPAT), dans lequel toutes les veines pulmonaires débouchent de manière erronée dans l’oreillette droite ou les vaisseaux associés, est particulièrement critique. Sans chirurgie réparatrice, le sang riche en oxygène ne parvient pas à pénétrer dans la circulation systémique, une situation qui peut rapidement entraîner la mort en l’absence d’opération. En règle générale, une opération au cours des premiers jours de vie du nouveau-né est nécessaire pour rétablir le flux sanguin normal. Les retours veineux pulmonaires anormaux partiels (RVPAP) ne doivent être corrigés que s’ils provoquent des troubles ou s’ils sont associés à une autre anomalie cardiaque. Une communication interauriculaire est également fréquemment observée. Comparativement aux communications interauriculaire et interventriculaire, la le retour veineux pulmonaire anormal est une malformation cardiaque très rare.

Objectif du traitement

Les opérations en cas de malformations cardiaques ou d’anomalies cardiaques sont effectuées pour réparer des trous dans le septum tels que la communication interauriculaire ou la communication interventriculaire, ou pour corriger une anomalie de connexion de la veine pulmonaire dans le cœur. L’objectif est de rétablir un flux sanguin normal dans le cœur, d’améliorer l’oxygénation et d’éviter des lésions à long terme sur le muscle cardiaque. En l’absence de traitement, une anomalie cardiaque peut entraîner à long terme une surcharge chronique de certains ventricules, une hypertrophie (dilatation) du cœur et, au final, une insuffisance (défaillance) cardiaque(.

Déroulement de l’opération

Opération en cas de défaut septal

Il existe aujourd’hui différentes méthodes pour traiter les communications interauriculaire et interventriculaire : selon l’emplacement, l’ampleur et le type de l’anomalie, un cathétérisme cardiaque, une opération à cœur ouvert ou, sous certaines conditions, une opération minimalement invasive peuvent être envisagées.

Traitement par cathétérisme cardiaque

Lors du traitement par cathétérisme cardiaque, le ou la spécialiste en chirurgie cardiaque insère dans la veine inguinale un cathéter à deux ombrelles jusqu’au défaut septal. C’est à cet endroit que les ombrelles sont mises en place, une à gauche et une à droite du septum, afin d’obturer le trou. En cas de communication interventriculaire, le cathéter est parfois introduit par une veine du cou (jugulaire). Un abord artériel depuis l’aine est en outre nécessaire.

Opération à cœur ouvert

Lors d’une opération à cœur ouvert, l’accès au cœur se fait par une ouverture du sternum (sternotomie). Pour ce traitement chirurgical, le cœur est arrêté à l’aide d’une solution spéciale (cardioplégie) et la circulation est maintenue à l’aide d’un système de circulation extracorporelle (CEC). Le trou est suturé soit par le ou la spécialiste en chirurgie cardiaque, soit par un patch confectionné à partir du péricarde ou en matière synthétique. Après élimination de la solution cardioplégique, le cœur recommence à battre de manière autonome.

Ces dernières années, un abord minimalement invasif par mini-thoracotomie, sans ouverture du sternum ni ouverture de la cage thoracique, est devenu possible sous certaines conditions.

Opération en cas de retour veineux pulmonaire anormal

Lors de la chirurgie réparatrice, les veines pulmonaires sont réabouchées sur leur emplacement de destination, à savoir l’oreillette gauche. L’intervention se fait sous anesthésie générale, sous CEC.

Après le traitement, les patientes et patients peuvent généralement mener une vie normale. Ils ont toutefois besoin de contrôles cardiologiques réguliers et d’antibiotiques pour prévenir une  endocardite (inflammation de l’endocarde).

Préparation et précautions

Avant toute opération au cœur, l’anomalie cardiaque individuelle est soigneusement évaluée par le médecin traitant ou la médecin traitante. Des techniques d’imagerie modernes telles que l’échocardiographie (échographie cardiaque), le cathétérisme cardiaque ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent de déterminer avec précision l’emplacement, l’ampleur et les conséquences de la malformation. C’est sur cette base que l’on décide si, par exemple, une fermeture par cathéter est possible en cas de défaut septal ou si une opération à cœur ouvert est nécessaire.

Les opérations à cœur ouvert sont toujours réalisées sous anesthésie générale. En cas d’intervention par cathéter chez l’adulte, une anesthésie locale du site de la piqûre dans l’aine suffit généralement. En revanche, chez l’enfant, le cathétérisme cardiaque est réalisé dans la plupart des cas également sous anesthésie générale. En cas d’anesthésie générale programmée, les patientes et patients doivent être à jeun le jour de l’intervention. Cela signifie qu’il faut ne pas consommer d’aliments solides au moins six heures avant et ne pas consommer de liquides au moins deux heures avant.

Suivi et convalescence

Pendant la phase de convalescence qui suit une opération au cœur, il convient d’éviter autant que possible les efforts physiques tels que le port de charges lourdes ou les efforts intenses. Après l’opération, la fonction cardiaque est contrôlée régulièrement sur une longue période.

Afin d’éviter la formation de caillots sanguins sur le matériel implanté, un traitement de suivi avec des médicaments anticoagulants est nécessaire au cours des premiers mois. En outre, des antibiotiques sont d’abord administrés afin de prévenir les infections. Également sur le long terme, il convient d’administrer des antibiotiques à titre préventif lors de certaines interventions présentant un risque infectieux accru, par exemple lors de traitements dentaires, afin d’éviter les inflammations bactériennes du cœur (prophylaxie de l’endocardite).

Complications possibles

Les complications consécutives à une opération au cœur en cas de malformations cardiaques sont dans l’ensemble rares. Cependant, comme pour toute intervention chirurgicale, certains risques ne peuvent pas être totalement exclus. Les complications possibles sont notamment les suivantes :

La chirurgie cardiaque moderne travaille avec des procédures standardisées et les normes de sécurité les plus strictes afin de minimiser ces risques.

Questions relatives aux anomalies cardiaques

Quelles anomalies cardiaques doivent être opérées ?

Les anomalies cardiaques ne nécessitent pas toutes un traitement. Une opération au cœur est nécessaire si :

  • le flux sanguin dans le cœur est perturbé,
  • l’apport en oxygène est altéré,
  • le cœur est surchargé ou si
  • des complications consécutives telles que des troubles du rythme cardiaque ou une hypertension pulmonaire se développent.

Les anomalies cardiaques sont-elles toujours congénitales ?

Non. Les malformations cardiaques peuvent apparaître avant la naissance (malformations cardiaques congénitales) ou se développer au cours de la vie.

Comment apparaissent les anomalies cardiaques ?

Les malformations cardiaques congénitales surviennent généralement au cours du développement embryonnaire précoce. Les causes sont souvent multifactorielles : les influences génétiques, la prise de certains médicaments, la consommation d’alcool et de drogues pendant la grossesse, les infections virales contractées pendant la grossesse (p. ex. rubéole) ou les maladies chroniques de la mère (comme le diabète) peuvent jouer un rôle. Les malformations cardiaques acquises sont généralement dues à une variation dégénérative, inflammatoire ou structurelle.

Quels sont les risques d’une opération au cœur ?

Aujourd’hui, les risques d’une telle opération peuvent être considérablement réduits grâce à une médecine de pointe et à des centres spécialisés. Néanmoins, il s’agit d’une intervention chirurgicale majeure dont la dangerosité varie en fonction de la méthode opératoire, des antécédents médicaux et de l’état de santé individuel.

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