Operationen bei Herzmissbildungen oder Herzfehler werden durchgeführt um Löcher in der Herzscheidewand wie Vorhofseptum-Defekt oder Ventrikelseptum-Defekt zu reparieren oder eine falsche Einmündung der Lungenvene im Herz zu korrigieren. Je nach Missbildung kommen verschiedene Verfahren wie Herzkatheterbehandlung, minimalinvasive Chirurgie oder offene Herzoperationen zum Einsatz.

Herzmissbildungen oder Herzfehler können angeboren oder im Lauf des Lebens erworben sein. Die häufigsten, erworbenen Herzmissbildungen betreffen die Herzklappenfehler. Die Operation bei Herzklappenfehlern wird im Kapitel Operationen bei Herzklappenfehler beschrieben.

Das Spektrum der angeborenen Missbildungen, medizinisch kongenitale Vitien genannt, ist weit und reicht von unbedeutenden Anlagestörungen ohne grosse Auswirkungen bis hin zu schwerwiegenden Missbildungen, die eine Herzoperation notwendig machen. Häufig werden angeborene Herzfehler erst im Erwachsenenalter entdeckt. Zu den häufigsten Missbildungen, die mit einer Operation korrigiert werden, gehören der Vorhofseptum-Defekt, der Ventrikelseptum-Defekt und die Lungenvenenfehlmündung.

Vorhofseptum-Defekt, Ventrikelseptum-Defekt

Das Herz besteht aus einem linken und rechten Teil, der durch die Herzscheidewand (Septum) getrennt ist. Vor der Geburt ist die Herzscheidewand im Bereich des Foramen ovale noch offen und das Blut fliesst durch die Herzscheidewand. Nach der Geburt wird das Foramen ovale verschlossen und das Blut fliesst durch die Lunge vom rechten zum linken Herzen. Schliesst sich das Formen ovale nicht vollständig oder sind die Scheidewände anderweitig nicht dicht, spricht man von Vorhofseptum- oder Ventrikelseptum-Defekt. Dies kann mit der Zeit zu einer Herzschwäche führen, die einen operativen Verschluss des Septum-Defekts notwendig macht. Je nach Lokalisation und Grösse des Loches in der Herzscheidewand erfolgt der Verschluss über eine Operation oder mittels einer Herzkatheterbehandlung.

Welche Vorbereitungen werden getroffen?

Vor dem Eingriff wird die genaue Lage und Grösse des Defekts mittels Ultraschalluntersuchung, Herzkatheteruntersuchung oder Magnetresonanztomographie (MRI) festgestellt. Daraufhin wird entschieden, ob der Verschluss mittels Herzkatheterbehandlung möglich ist, oder ob der Eingriff am offenen Herzen durchgeführt werden muss. Bei Kindern wird die Herzkatheterbehandlung in der Regel in Vollnarkose durchgeführt, bei Erwachsenen ist eine örtliche Betäubung der Einstichstelle in der Leiste, wo der Katheter eingeführt wird, ausreichend.

Wie wird die Operation durchgeführt?

Bei der Herzkatheterbehandlung wird ein Katheter, der mit zwei Schirmchen bestückt ist, über die Leistenvene eingeführt und bis zum Septum-Defekt vorgeschoben. Dort werden die Schirmchen, je eines links und rechts der Scheidewand, platziert und so der Defekt verschlossen. Beim Ventrikelseptumdefekt wird der Katheter manchmal auch über eine Halsvene eingeführt und zusätzlich ist auch ein arterieller Zugang von der Leiste her nötig.

Bei der offenen Herzoperation erfolgt der Zugang zum Herzen über die Durchtrennung des Brustbeins. Für die Operation wird das Herz mit Hilfe einer speziellen Lösung (Kardioplegie) stillgelegt und der Kreislauf wird mit der Herz-Lungen-Maschine aufrechterhalten.  Der Defekt wird entweder zugenäht oder mit einem Flicken verschlossen, der aus dem Herzbeutel gewonnen wird oder aus Kunststoff besteht. Nach Auswaschung der kardioplegischen Lösung beginnt das Herz selbständig wieder zu schlagen.

In den letzten Jahren ist unter bestimmten Voraussetzungen auch ein minimalinvasiver Zugang über eine Minithorakotomie ohne Durchtrennung des Brustbeins und Eröffnung des Brustkorbes möglich geworden.

Wie sieht die Erfolgsquote der Behandlung aus?

Mit dem Verschluss ist der unerwünschte Kurzschluss zwischen linkem und rechtem Herzen behoben und die Patienten können als herzgesund betrachtet werden, vorausgesetzt, dass noch keine bleibende Schädigung des Herzens stattgefunden hat.

Was sind die Komplikationen oder Risiken der Behandlung?

Insgesamt sind Komplikationen nach Herzoperationen bei Herzmissbildungen selten. Gelegentlich treten vorübergehende Herzrhythmusstörungen auf. Wie bei allen Operationen können in seltenen Fällen Komplikationen wie Infektionen, Nachblutungen oder Blutgerinnsel (Thrombosen) auftreten.

Wie geht es nach dem Eingriff weiter?

Bis zur vollständigen Verheilung der Wunden sollten das Heben von schweren Lasten sowie grössere körperliche Anstrengungen vermieden werden. Nach der Operation wird die Herzfunktion über eine längere Zeit regelmässig nachkontrolliert.

Nach der Operation muss für einige Monate mit blutverdünnenden Medikamenten nachbehandelt werden, damit sich keine Blutgerinnsel auf den eingesetzten Materialien bilden können.  Um einer Infektion vorzubeugen, werden für eine gewisse Zeit noch Antibiotika verschrieben. Später sollte bei Infektionsrisiken, wie zum Beispiel einer Zahnbehandlung, jeweils eine Vorsorge mit Antibiotika erfolgen.

Lungenvenenfehlmündung

Normalerweise münden die Lungenvenen, welche das von der Lunge mit Sauerstoff angereicherte Blut mit sich führen, in den linken Vorhof. Bei Fehlmündungen münden einzelne (partielle Fehlmündungen) oder alle vier Lungenvenen (totale Fehlmündung) in den rechten Vorhof. Totale Fehlmündungen müssen sofort nach der Geburt operativ korrigiert werden, da sonst der Körper nicht mit Sauerstoff versorgt wird.

Partielle Fehlmündungen müssen nur korrigiert werden, wenn sie Beschwerden verursachen oder in Kombination mit einem anderen Herzfehler vorliegen. Oft besteht gleichzeitig ein Vorhofseptumdefekt. Im Vergleich zu den Vorhofseptum- und Ventrikelseptum-Defekten ist die Lungenvenenfehlmündung eine sehr seltene Missbildung.

Bei der operativen Korrektur werden die Lungenvenen an ihren eigentlichen Bestimmungsort umgepflanzt, den linken Vorhof. Der Eingriff erfolgt in Vollnarkose unter Anschluss an die Herz-Lungen-Maschine.

Nach der Operation können die Patienten in der Regel ein normales Leben führen. Sie benötigen aber regelmässige kardiologische Kontrolluntersuchungen und eine Vorsorge mit Antibiotika gegen eine Endokarditis (Herzinnenhautentzündung).

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